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婴儿痉挛症

【简介】:

婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征,点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥。本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样痉挛(spasm salutation)、敬礼样抽搐(tic salutation),点头痉挛(eclampsia nutation)、电击-点头-敬礼样惊厥(blitz-nick-salaam convulsion带两个点的pfe)、电击样惊厥(blitzkrieg convulsion),全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作,婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等,是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征,具有发病年龄早,特殊惊厥形式,病后智力发育减退,脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫。

--婴儿痉挛症的症状有哪些?--

1、痉挛发作特点: 典型发作呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性,过伸性,肌阵挛,失张力或强直性,一侧性,非典型失神发作等。

2、智力改变 :婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%,无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。

婴儿痉挛症的病因是什么?

由于诊疗技术的进展,找到本病征病因日益增多,隐源性婴儿痉挛症(10%~15%)病因不明,无其他中枢神经系统功能失调迹象,症状性婴儿痉挛症(85%~90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确,生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧,脑发育不全,宫内感染,脑畸形和先天代谢障碍等,生后最常见病因是感染,脑乏氧和头颅外伤,有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%,有脑萎缩(49%),先天异常(18%),脑积水(6%),亦有报道系脑畸形,钙化,结节性硬化症者20%以上发生本病,近年尚发现先天性巨细胞病毒感染,弓形虫感染,风疹,单纯疱疹均可引起本病,国内和先祖分析本病征146例之病因,26%为原发性,余为症状性,其中包括生前因素有苯丙酮尿症,头小畸形,脑性瘫痪,唐氏综合征及头大畸形,先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时窒息,产伤;生后因素有感染性疾病合并脑病,脑炎脑膜炎及脑外伤,疫苗注射等。

婴儿痉挛症的治疗方法有哪些?

1、激素: 目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施,尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发,易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时,应尽早使用激素,但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。  

2、抗癫痫药 :常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用,因可能产生拮抗的可能性。  

3、大剂量维生素B6:维生素B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶,能催化谷氨酸生产GABA,有抑制受体兴奋性及阻断神经节突触传导作用。采用50mg/(kg d)维生素B6静脉滴注(10~14)天,对IS的完全控制有一定的作用。

4、尚有人采用生酮饮食疗法。

手术治疗:
一、脑皮质病灶切除术。
二、前颞叶切除术。
三 、大脑半球皮质切除术。
四、大脑联合切断术。
五、癫痫的立体定位手术治疗。
六、癫痫的小脑电刺激疗法,经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术,效果显著。  

婴儿痉挛症如何预防?

1、注意围生期保健: 保护胎儿和新生儿免受缺氧,产伤,感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

2、积极防治高热惊厥:对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。

3、积极预防小儿神经系统各种疾病 :及时治疗,减少后遗症。

4、预防生化代谢紊乱。

5、做好遗传咨询: 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

【部位】:全身 肢体 四肢
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